МИЕЛОДИСПЛАЗИЯ

Соне - 1 год. Общее развитие в норме, вес и рост соответствуют возрасту. Хотелось бы узнать, будет ли Соня ходить, есть ли хоть капелька надежды на это. Все выписки из истории болезни - ниже...
Выписка из истории болезни № 17219 от 05.11.2008г.
В возрасте 1 месяц находилась на лечении в нейрохирургическом отделении детской краевой клинической больницы.
Диагноз: перинатальное поражение ЦНС,врожденная внутренняя симметричная гидроцефалия.Spina bifida posterior пояснично-крестцового отдела позвоночника. Менингорадикулоцеле пояснично-крестцовой области. Нижняя параплегия. Нарушение функции тазовых органов.
Жалобы матери на задержку психомоторного развития ребенка, отсутствие активных движений в ногах, нарушение функции тазовых органов по типу недержания, наличие грыжевого выпячивания в пояснично-крестцовой области.
Родилась недоношенной на 38-й неделе с тазовым предлежанием . На 22 и 29-й неделе беоеменности делали УЗИ и выявили расширение левого желудочка у плода. При рождении выявлена грыжа в пояснично-крестцовой области, нарушение активных движений в ногах. По данным УЗИ – вентрикулодилатация. Выписана из роддома на 12-е сутки.
Ребенок от 2-й беременности. Вес – 2800.Длина тела – 51 см. Наследственность здоровая. Аллергоанамнез у ребенка не отягщен.Детскими инфекциями не болел. Гемотрансфузии не проводились. Прививки – БЦЖ И гепатит.
Объективный статус – состояние ребенка средне-тяжелое. Кожные покровы физиологичной окраски, чистые. Пульс 142 уд/мин. Дыхание спонтанное , ритмичное адекватное, ЧДД 40 в мин.Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень и селезенка не увеличены. Нарушение функции тазовых органов по типу недержания.
Локально: окружность головы 36 см. Б.родничок напряжен 4х4см, подкожная венозная сеть не выражена. В пояснично-крестцовой области имеется грыжевидное образование 4см в диаметре, покрытое неполноценной истонченной кожей, через которую просвечивает ликвор. Ликвореи нет.
Неврологический статус – в сознании. При осмотре громко плачет, двигательное беспокойство. Отстает в психомоторном развитии. Зрачки равные, фотореакции сохранены. Объем движения глаз полный. Мускулатура лица иннервирована симметрично, язык в полости рта по средней линии. Периостальные и сухожильные рефлексы с ног не вызываются. Мышечный тонус в ногах низкий. Патологических рефлексов нет. Менингеальных симптомов нет.
КТ головного мозга – признаки внутренней гидроцефалии, мальформации Арнольда-Киари.
УЗИ тимуса - тимус не увеличен.
После предоперационного обследования ребенок оперирован 24.10.08г.: вентрикулоперитонеальное шунтирование слева.Послеоперационный период гладкий. Швы сняты. Состояние ребенка улучшилось. Стала спокойнее, прибавляет в весе, запал большой родничок. Выписана домой в удовлетворительном состоянии.













Выписка из истории болезни № 19357 от 30.12.2008 г.
Панченко Софья Владимировна находилась на лечении в нейрохирургическом отделении детской краевой клинической больницы с диагнозом «Порок развития центральной нервной системы. Spina bifidae appertae posterior пояснично-крестцового отдела позвоночника. Менингорадикулоцеле пояснично-крестцового отдела позвоночника. Врожденная окклюзионная гидроцефалия. Нижняя параплегия. Нарушение функции тазовых органов по типу недержания. Состояние после ВПШ слева (24.10.08), удаление миелорадикуломенингоцеле, мышечно-фасциальная пластика по Байеру(01.12.08),иссечение краев п/операционного рубца поясничной области, наложение вторичных швов (19.12.08).
Жалобы матери на задержку психомоторного развития ребенка, отсутствие активных движений в ногах, нарушение функции тазовых органов по типу недержания, наличие грыжевого выпячивания в пояснично-крестцовой области.
Анамнез болезни: Родилась недоношенной на 38-й неделе с тазовым предлежанием . На 22 и 29-й неделе беременности делали УЗИ и выявили расширение левого желудочка у плода. При рождении выявлена грыжа в пояснично-крестцовой области, нарушение активных движений в ногах.Проводилось стационарное лечение в НХО, 24.10.08 имплантирован ВПШ.
Общее состояние ребенка средне-тяжелое.
Неврологический статус при поступлении – в сознании. При осмотре громко плачет, двигательное беспокойство. Отстает в психомоторном развитии. Зрачки равные, фотореакции сохранены. Объем движения глаз полный. Мускулатура лица иннервирована симметрично, язык в полости рта по средней линии. Периостальные и сухожильные рефлексы с ног не вызываются. Мышечный тонус в ногах низкий. Патологических рефлексов нет. Менингеальных симптомов нет.
01.12.08 проведена операция - удаление миелорадикуломенингоцеле, мышечно-фасциальная пластика по Байеру. 19.12.08 ввиду развития раневой ликвореи проведено иссечение краев п/операционного рубца поясничной области, наложение вторичных швов. В полеоперационном периоде получала антибактериальную, гемостатическую,симптоматическую терапию, анальгетики. Проводились перевязки, швы сняты.
Неврологический статус при выписке – в сознании, на осмотр реагирует спокойно. . Зрачки равные, фотореакции сохранены. Взором следит. Мускулатура лица иннервирована симметрично, язык в полости рта по средней линии. Периостальные и сухожильные рефлексы низкие, симметричны. Мышечный тонус в ногах низкий. Нижняя вялая параплегия. Патологических рефлексов нет. Менингеальных симптомов нет. Нарушение функции тазовых органов по типу недержания. Большой родничок нормотоничен.Межчерепные швы сомкнуты.
Результаты проведенного обследования:
10.12.08 ПГИ № 21156-21161. Патогистологическое заключение: стенка грыжевого мешка представлена кожей, мягкими мозговыми оболочками, фиброзной тканью с мелкоочаговой инфильтрацией, мелкими периваскулярными кровоизлияниями.
26.12.08 ОАК – эр.- 3,6х1012/л, гемоглобин 107,7 г/л, лейкоциты 9,9х 10 9/л, нейтрофилы – 25,8%, лимфоциты – 56,4%, моноциты – 10,7%, эозинофилы – 6,0%, базофилы – 1,1%, СОЭ 8мм/ч.
26.12.08 – ОАМ – цвет – светложелтый, уд.вес – м/мочи, РН 6,5, белок, глюкоза,эритроциты, лейкоциты – нет.
Рекомендовано:
• Наблюдение, лечение у невролога,хирурга
• Пантогам ¼ тб 3 р/д, кавинтон 1/8 тб 3 р/д - 1,5 месяца
• НСГ через 1,5 месяца
• Осмотр через 1,5 месяца.
После осмотра 21.09.2009 года неврологом,окулистом, нейрохирургом в результате обследования установлено следующее –
Миелодисплазия в форме миеломенингоцеле. Состояние после оперативного лечения.Нижний вялый парапарез с нарушением функции тазовых органов внутренней Состояние после ВПШ по поводу вторичной компенсированной ….(слово написано неразборчиво - арезорбтивной?) симметричной гидроцефалии. Ангиодистония зрительного нерва.
Рекомендовано лечение -
Нейромидин 0.5% р-р по 1мл в/м №10, далее 20мг по 1/4тбх2р/д – 1 месяц
После окончания курса нейромидина убихинон-композитум по 1,0мл 2 р.в нед.№10
Коэнзим-композитум по 1мл 2р в нед №10
Церебрум-композитум
Милдронат 0,25 по ¼ тб 2 р/д – 6 недель
После окончания курса инъекций – коэнзим Q 10 капсулы по 0,03 по 1 капс. 2 р/д – 1 месяц
Массаж общий тонизирующий по схеме классического с акцентом на укрепление мышц спины, живота, ягодиц.
ЛФК по формированию опорности и шага, коррекции косолапости