НЕЙРОФИБРОМА,АГРЕССИВНЫЙ ФИБРОМАТОЗ.

Здравствуйте!Моему мужу 32 года. Два месяца назад,на узи брюшной полости была обнаружена гипоэхогенная неоднородная зона с чёткими контурами вокруг брюшной аорты. Направили на КТ:в забрюшинном пространстве дополнительное мягкотканное образование с чёткими бугристыми контурами 140-35-34 мм,неправильной формы. Образование муфтообразно охватывает аорту (от нижнего края L2 до верхнего края S1) и смещает её кпереди,частично нижнюю полую вену и сосуды брызжейки. Расширены мелкие сосуды брызжейки,образование распространяется до подлоханочного сегмента левого мочеточника но имеет границу с ним.М.psoas не изменены. Структура образования гомогенная,плотность 34 ед. После контрастирования плотность образования возрастает незначительно,на 3-4 ед. Заключение:образование забрюшинного пространства.Лимфосаркома? Лимфома?
Под узи-контролем выполнена тонкоигольная полифокальная пункция объёмного образования слева от арты на уровне мезогастрия,произведена аспирационная биопсия опухоли. Клинический диагноз:лимфома забрюшинного пространства.
Госпитолизирован в абдоминальное отделение онкоцентра,была проведена диагностическая лапароскопия-данных за диссеминацию по брюшине не выявлено. На следующий день ОПЕРАЦИЯ-эксплоративная лапаротомия,биопсия забрюшинной опухоли.
Со слов оперирующего врача-была проведена пробная мобилизация.Но т.к. опухоль прорастает в сосуды брюшной полости,операция должна проводиться специалистами другого профиля,возможно с заменой частично удалённых сосудов.Прогноз неблагоприятный для жизни пациента,и возможно повторное расрастание опухоли,ввиду невазможности её полного удаления.
Муж был выписан через 10 дней,с диагнозом невринома,агрессивный фиброматоз. Через два дня после выписки поднялась температура 38-39.Сделали контрольный рентген лёгких,узи в динамике(без изменений),анализ мочи-повышенные лейкоциты и белок. Возможно уретрит после катетеризации. Назначили антибиотик,на второй день приёма температура спала.
Следующим этапом было проведено гистологическое обследование(иммуногистохимия)-заключение:нейрофиброма. (При необходимости напишу подробности игх).
Уважаемые врачи!Я постаралась подробно и последовательно описать порядок действий врачей,и надеюсь,что всё было сделано правильно. За что я очень благодарна лечащим моего мужа врачам.Но они столкнулись с таким случаем,как говорят,очень редким и непонятным. Редкость состоит в том,что возраст пациента слишком молодой для такого диагноза,учитывая,что мой муж не имеет вредного производства,вредных привычек,наследственных заболеваний-и вообще здоровый человек. Опухоль выявилась случайно,на ежегодном медосмотре. До этого момента его абсолютно ничего не беспокоило! Со дня обнаружения опухоли прошло два месяца. За это время он прошёл вышеописанные обследования. На сегодняшний момент его беспокоят сильные боли в области поясницы,где-то в глубине,преимущественно слева.Усиливаются ночью,сопровождаются повышением температуры до 37-38. Плохо обезболиваются кеторолом.
Врачи онкоцентра не могут понять причину болей и температуры. На узи брюшной полости абсолютно всё спокойно,опухоль не увеличилась в размерах.И честно говоря,не знают,что с ним делать. Сейчас следующим этапом его направили на консультацию врача химиотерапевта,а затем впача-радиолога. Хотя врачи сами признают,что скорее всего они ничем ему не помогут,т.к. нейрофиброма образование доброкачественное.
Самое печальное во всей этой ситуации,что за два месяца муж прошёл достаточно обследований,которые увы не лечат. Лечение проводилось только симтоматическое,от боли и температуры. И когда его всё же начнут лечить и чем,неизвестно. Нам очень не хочется терять время!
Подскажите пожалуйста,что ещё мы можем сделать в его ситуации?