Болезнь Гиппеля-Линдау

Здравствуйте, уважаемые специалисты! Мне офтальмологами были поставлены несколько диагнозов, в том числе «Болезнь Гиппеля-Линдау, ангиоматоз сетчатки». Жалобы следующие:

- вспышки при резком движении глазных яблок, особенно заметные в темноте;
- туманная пелена, как пленка, в левом глазу (эпиретинальная мембрана похоже);
- при усталости левого глаза за компьютером дергается изображение (как будто взгляд из под воды);
- постоянная скотома у слепого пятна в левом глазу, в результате чего изображение при наезжании скотомы искривляется;
- постоянные мелкие скотомы и в правом, и в левом глазах (тест Амслера);
- постоянная большая скотома сбоку в левом глазу, по сути там ничего не видно вообще, все сливается как бы с фоном (специалист сказал, что скорее всего из-за гемангиомы);
- строчки при усталости глаз как будто идут волной - одно слово выше, другое ниже и так далее; -периодически возникающие засветы как от яркой лапмочки в обоих глазах, в них - новые скотомы, когда пятна проходят, то эти скотомы тоже исчезают. Но могут и оставаться после прохождения засветов.

Прошел периметрию, ОКТ, ФАГ, УЗИ.

Исследование периферических границ поля зрения на компьютерном периметре «Octopus»:

«Периферические границы поля зрения обоих глаз сужены в нижних квадрантах на 5-15 град. от нормы». К сожалению, большая скотома, которая перекраывает всю видимость сбоку слева, расположена чуть дальше границы и чуть ниже светящейся стрелочки исследовавшего аппарата, она не попала в заключение. Но в этом участке я полностью ничего не вижу, предметы как бы сливаются с фоном, видимо абсолютная скотома.

Исследование центрального поля зрения на компьютерном периметре «Octopus»:

«Множественные сливные относительные скотомы в центральном поле зрения обоих глаз».

ФАГ:

«Проведено исследование ФАГ OU центр, квадранты.

OS: Прохождение красителя к артериолам не замедлено, время рука-сетчатка ~9 сек., заполнение хориодеи равномерное, венозный возврат в целом не нарушен. Носовые артерии, в большей степени верхне-носовая, частично неравномерного калибра, значительно увеличена калибром, как и отводящая вена, аномалии хода мелких сосудистых стволов и единичные микроаневризмы по ходу в/височной артерии, крупные венозные петли над головкой ЗН. Линейные участок блокирования свечения от головки ЗН к экватору (витреальная пролиферация). На верхне-носовой периферии по окончании питающих сосудов обнаруживается интенсивное просачивание в сетчатку и витреальную полость.

OD: Отмечается аномальный ход ответвлений верхне-височной вены, с венозными петлями, с интраретинальным расположением мелких венул в фовеа и парафовеа.

Заключение: OS - ангиографическая картина капиллярной гемангиомы сетчатки (болезнь Гиппель-Линдау)»

Заключение врача:

«Ангиоматоз Гиппеля-Линдау, эпиретинальный фиброз, макулопатия, гемангиома хориодеи, деструкция, неполная ЗОСТ, ПВХРД сетчатки левого глаза.
Деструкция, полная ЗОСТ, ПВХРД, состояние после ОПЛК ПВХРД сетчатки от 2011г, состояние после ОЛК периферического дырчатого »с крышечкой« разрыва сетчатки правого глаза в меридиане 8.00 от 2018г.»

Фото с ФАГ прикрепляю к вопросу. Сам вопрос: насколько сейчас опасна вся эта ситуация с диагнозами? Они, насколько я понимаю, достаточно серьезные. Беспокоит в том числе это «интенсивное просачивание в сетчатку». Чем это может грозить? Лечащий врач толком ничего не разъяснил. Каковы рекомендации? Чего следует избегать и что ограничить со всем этим букетом? Большое спасибо заранее.



https://disk.yandex.ru/i/sm5-sPX3Rjso2Q

https://disk.yandex.ru/i/yMkSF7n1jK-WlQ
https://disk.yandex.ru/i/YFw1tkk75fBY_w

https://disk.yandex.ru/i/WeZkgUY_9k5Odw