Миелодиспластический синдром.

«Другие консультации / Гематолог»

Вопрос №969841 :: (22.04.2017 12:16) :: Ответов: 1; Комментариев: 4
Елена
Жен., 33 лет.
Россия Миасс (Челябинская область)
Здравствуйте!
Нужна консультация гематолога.
Мой отец 1956 года рождения 27.11.2016 года перенес геморрагически инсульт (теменно - затылочная область справа размер гематомы 4,4*3,6 см), был в течение 21 дня пролечен в специализированном отделении (5 дней в реанимации, затем в неврологии), однократно генерализованные судороги, с последующим назначением карбамазепина (принимает фенлиспис ретард), выписан в хорошем состоянии, восстановилась двигательная функция, самостоятельно ходит, гуляет, хорошо ест. Выставлен диагноз – геморрагический инсульт на фоне ГБ 2, ИБС безболевая форма. На момент выписки изменений в ОАК не было (Нв 136, лейкоциты 4,6, Тромбоциты 246). Принимал энап, фенлипсин ретард, миксидол, эманера (эзомепразол). Активно гулял, читал газеты, аппетит был отличный, температура тела 36,6оС, жалоб не предъявлял.
18.02.17 года предобморочное состояние (находился в магазине с моей мамой), вызвали СМП, давление 120/90, ЭКГ без изменений.
После чего еще один раз возникла слабость во время прогулки через неделю и после этого на улицу больше не выходил, нарастала слабость, пропал аппетит, большую часть суток спал. 09.03.2017 вечером речь «каша во рту», резко упало давление до 80/60, спутанность, не встал с постели, вызвали СМП, доставлен в неврологическое отделение, в приемном покое КТ – признаков инсульта нет, процессы «старые», по результатам ОАК – гемоглобин 89 г/л, эритроциты 3,49. По данным результатам перегоспитализирован в терапию, где в госпитализации отказано, АД 118/80, по ОАК – Нв 98. Отправлен на дообследование на амбулаторное звено. К вечеру 09.03 неудержание мочи, утром 10.03 не смог подняться с постели, сонливость, аппатия, АД 100/70. 13.03 по СМП доставлен в неврологичесое отделение, а затем в терапию, в ОАК – Нв 79, эритроциты 2,49, лейкоцитарная формула не посчитана, Тц 299. Состояние средней степени, не встает, спит, почти не ест. По результатам обследвоания в терапии :
1. ОАК №1 – Нв 89, эритр 2,45, ЦП 0,9, гематокрит 23,3, лейкоциты 1,47, тромбоциты 269, лимфоциты 56,2, моноциты 0, гранулоциты 42,3, СОЭ 62. №2 Нв 79, эритроциты 2,32, лейкорциты 1,63, лимфоциты 53,8, Тромбоциты 166, СОЭ 65, гранулоциты 43,9
2. Б/х крови – АЛТ 5, АСТ 14, ЩФ 42м (слегка завышена), билирубин 52 (норма лаборатории до 55), креатинин, мочевина в норме, железо 9,6 (норма 9,8), об.белок 54, альбумины 33,2
3. Гепатит В и С, ВИЧ, сифилис - отриц
4. ОАМ – без воспалительных изменений
5. Копрограмма без изменений
6. КТ грудной клетки – кальцинат в области корней слева
7. Исследование простаты – без изменений
8. ФГДС – хронический гастродуоденит (признаки умеренного атрофического гастрита)
9. УЗИ бр.полости и почек – гепатоспленомегалия, признаки хронического панкреатита, сладж синдром
10. Гематолог – тяжелая анемия неуточненной этиологии, лейкопения, показана миелограмма
11. Миелограмма – эритроидный росток раздражен, омоложен, встречаются клетки с митозом, нейтрофильный росток замедлено созревание на уровне сегметноядерных,мегакариоциты – встречаются, бласты единичные.
12. Повторный осмотр гематолога с миелограммой – миелодиспластический синдром. Рекомендовано – эр.масса 500 мл + феррофольгамма. Явка через 3 месяца.
13. Дефицит фолиевой кислоты.
14. ОАК при выписке – Нв 90, эритроциты 3,42, Лейкоциты 12, Тромбоциты 742, СОЭ 45.
15. Контроль ОАК через 1,5 недели после выписки Нв 93, эритроциты 2,49, лейкоциты 6,96, Тромбоциты 546, гематокрит снижен 24.
Все время нахождения в стационаре получал терапию – витамин В12 в/м, в/в капельно физ. Р-р, глюкоза 5%,аскорбиновая кислота в течение 6 дней, в/в цефтриаксон 7 дней, эманера, эналоприл, фенлипсин ретард. Состояние без видимой динамики, с 4 суток подъемы температу тела до 37,7-38,6оС, часто снижение литической смесью, слабость не проходила, в туалет сам не вставал (памперс + утка), запоры до 5 дней, затем самостоятельный стул, либо клизмы, аппетит плохой, интереса к еде нет, с 5 суток выраженная потливость. За период болезни потерял в весе до 10 кг. 31.03 в/в капельно эритроцитарная масса в объеме 500 мл, утром 01.04 выписан в Нв 90 г/л, лейкоциты 12, Тр 799, СОЭ 42.
Рекомендован прием препаратов продолжить, феррофольгама, эманера, фенлипсин ретард, энап.
Дома сохраняются подъемы температуры ежевечерне до 37,7-39,6оС (снижается приемом парацетомола, либо найза, либо в/м анальгин + димедрол+дротаверин, самочувствие улучшилось, ест, ходит по квартире, иногда с опорой на стены, потливость сохраняется (за ночь переодевается до 2-3 раз).
Специалистов в городе нет, никто заниматься им не хочет – неврологи отнекиваются (смена терапии нужна или нет, могла ли данная ситуация возникнуть на прием противосудорожных препаратов или нет?!), терапевты ничего не делают, гематолога в городе нет, областные гематологи рекомендовали лишь феррофольгаму и переливание крови. Нет рекомендаций по поводу снижения температуры и как дальше быть (сами понимаете – срок жизни перелитых эритроцитов не безграничен…), а принимать ежедневно жаропонижающие и делать литическую смесь оже не выход.
1. миелодиспластический ли это синдром?
2. Какая терапия требуется в данном случае?
3. Что делать с температурой?
4. Нужна ли замена фенлипсина на другой препарат?
5. как долго принимать феррофольгаму?
Быков Дмитрий Александрович. гематолог, онколог. Москва.
гематолог, онколог. Москва.
1. Для уточнения диагноза показано гистологическое исследование костного мозга - проведение трепанобиопсии подвздошной кости. 
2. Тактика терапии будет зависеть от точного диагноза.  Пока что - симптоматическая.  Т. е.  при снижении гемоглобина и эритроцитов - переливание эритроцитарной массы.
3. При температуре выше 38,5 - снижать нестероидными противовоспалительными средствами. 
4. Не знаю. 
5. 30-45 дней. 
Время создания: 22 Апреля 2017 21:48 :: Тип участия: Прямая специальность
Оценок: 1
Мнение зала
Елена 23.04.2017 06:46
Спасибо огромное за ответ!
Скажите,пожалуйста, а какие прогнозы при миелодиспластическом синдроме? какова вероятность,что потребуется повторная трансфузи эр.массы?
К сожалению, нет возможности сделать трепанобиопсию, областные гематологи отказали в госпитализации и дальнейшем обследовании, хотя на момент консультации отец был «неходячий» и 2 неделе терапии эффекта не принесли.
   
Пожалуйста. К сожалению, прогнозы не очень хорошие. Вероятность гемотрансфузий большая (если это действительно МДС).
   
Елена 23.04.2017 08:13
Спасибо!
А с какой целью тогда используется биопсия из грудины? Она малоинформативна?
( Миелограмма – эритроидный росток раздражен, омоложен, встречаются клетки с митозом, нейтрофильный росток замедлено созревание на уровне сегметноядерных,мегакариоциты – встречаются, бласты единичные. )
   
По результатам пункции из грудины тоже можно поставить диагноз МДС, но для этого нужен опытный морфолог. По описанию миелограммы точного диагноза поставить нельзя.