Муковисцидоз у ребенка

Здравствуйте. У ребенка муковисцидоз 11м девочка,сейчас вес 9кг рост 72. Родилась в СПб бакунина.атризия тонкого кишечника,операция на след день. Вывели стому ,потом в 5м закрыли. Лежала в паталогии 7м. В роддоме поставили муковисцидоз 508/3944 в комапунд гетерозиготном состоянии. Диагноз поставили почти в 3месяца. Сейчас лечимся креон перед каждым кормление раз 8 9 тигераза 1р в день, берадуал, смесь частично гидролиз нутрилак гиппоаллергенный. На учёт ещё в Москву не вставали ,т к не могу найти где можно сдать мазок из зева. Ищу. Собственно какой вопрос ,интересует наша мутация ,это я так понимаю тяжёлая форма. ? В выписке написано ,что кишечник форма . Но читала ,что 508 мутация поражает все органы. Расстолкуйте пожалуйста про наши мутации ,как страшен диагноз. Первый ребёнок мальчик 11л здоров ,правда в весе отстаёт, рост примерно 150 а вес 31кг. Но и родился 2900 кг. Спасибо .