Передаётся ли впв синдром по наследству

Синдром преждевременного возбуждения сердца впервые проявляется у молодых людей без установленных ранее болезней. Мужчины имеют преимущество перед женщинами (соотношение 3:2). Заболевание передается по наследству. Первые симптомы, как правило, начинают беспокоить в возрасте 11-20 лет.

Несмотря на большой прогресс в изучении болезни, молекулярные и генетические основы, ответственные за синдром у большинства пациентов, остаются неизвестными. На март 2020 года известно лишь о нескольких генах, нарушения в которых приводит к синдрому Вольфа — Паркинсона — Уайта.
https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1002/ajmg.a.61571

Фон
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) — относительно распространенная аритмия, поражающая примерно 1–3 человека на 1000 человек. Мутации PRKAG2 были описаны у редких пациентов в связи с кардиомиопатией. Однако генетическая основа WPW у лиц со структурно нормальным сердцем остается малоизученной. У этих людей также может произойти внезапная смерть из-за фибрилляции предсердий (ФП). Несколько исследований показали, что, несмотря на абляцию дополнительного пути, риск ФП у пациентов остается высоким по сравнению с общей популяцией.

Методы
Мы применили секвенирование экзома у 305 субъектов, в том числе у 65 троек, 80 одиночек и 6 семей с множественным заболеванием. Мы использовали анализ de novo, подход генов-кандидатов и нагрузочное тестирование, чтобы изучить генетический вклад в WPW.

Полученные результаты
Гетерозиготный вредный вариант PRKAG2 был идентифицирован у одного субъекта, что составляет 0,6% (1/151) генетической основы WPW в этом исследовании. Другой человек с WPW и гипертрофией левого желудочка имел известный патогенный вариант MYH7 . В этой когорте мы обнаружили редкие варианты de novo в генах, связанных с аритмией и кардиомиопатией ( ANK2 , NEBL , PITX2 и PRDM16 ). По сравнению с контролем наблюдалось повышенное бремя редких вредных вариантов (MAF ≤ 0,005) с показателем CADD ≥ 25 в генах, связанных с ФП ( P = 0,0023).

Выводы
Наши результаты показывают повышенное бремя редких вредных вариантов генов, связанных с ФП при синдроме WPW, что позволяет предположить, что генетические факторы, определяющие развитие дополнительных путей, могут быть связаны с повышенной восприимчивостью мышц предсердий к ФП у подгруппы пациентов.

https://www.hospital-israel.ru/kardiologia/bolezni/sindrom-wpw-sindrom-volfa/

Причины развития синдрома WPW
Причиной развития синдрома WPW и в частности появления пучка Кента являются генетические нарушения. Именно поэтому синдром является врожденным и может передаваться по наследству от родителей детям. Появление нарушений сердечного ритма могут провоцировать повышенные физические нагрузки, прием некоторых лекарственных препаратов, курение, употребление алкоголя, большого количества кофеина. Провоцирующим фактором также может становиться эмоциональное перенапряжение.

В общей популяции превалируют случаи синдрома WPW, не имеющие
генетической детерминации и возникающие спонтанно, однако встречается и
наследуемая семейная аномалия. У лиц с изолированным синдромом
предэкзитации желудочков конкретной специфической генетической мутации
выявлено не было и точная генетическая роль в развитии синдрома не
установлена. Тем не менее, изучение семейного анамнеза, а также недавние
молекулярно-генетические исследования указывают на то, что наряду с феноменом предвозбуждения данный аритмологический синдром может иметь
наследственный компонент. Синдром WPW может передаваться по наследству
изолированно или ассоциироваться (в 30%) с врожденными пороками сердца
(дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородки, тетрада Фалло,
пролапс митрального клапана), другими кардиальными аномалиями (аномалия
Эбштейна, гипертрофическая кардиомиопатия) и стигмами дизэмбриогенеза
(в том числе с дисплазиями соединительной ткани). Синдром также может быть
унаследован вместе с экстракардиальной патологией, такой как
гопикалиемический периодический паралич, туберозный склероз и др. [71, 109].
3,4% пациентов с синдромом предэкзитации желудочков имеют
родственников первой линии родства с ДПП, причем при «семейной» форме
заболевания повышается вероятность множественных ДАВС [123]. Семейная
форма синдрома WPW, как правило, передается как менделеевский аутосомно-
доминантный признак, хотя митохондриальный тип наследования тоже возможен.
Сравнительно недавно исследователи выявили мутацию гамма-2 регуляторной
субъединицы AMP-активированной протеинкиназы (PRKAG2) - гена,
расположенного на длинном плече (q) хромосомы 7 (7q36). Данный генетический
дефект обуславливает аномалии, включающие в себя признаки синдрома WPW,
прогрессирующую атриовентрикулярную блокаду и гипертрофическую
кардиомиопатию [123].
Примерно 4 вновь выявленных случая синдрома WPW на 100 000 населения
регистрируются каждый год. Большинство исследователей в своих публикациях
обозначают четкие гендерные различия среди больных синдромами WPW,
отмечая, что на долю мужчин приходится до 60-70% наблюдений.
Распространенность синдромов предэкзитации в общей популяции составляет
приблизительно 0,15-0,25% и возрастает при сочетании с врожденными пороками
сердца – 0,5% [34, 46].
Считается, что формирование ДПП происходит параллельно с периодом
формирования фиброзных колец атриовентрикулярных клапанов.