Штурге - Вебера

«Неврология и нейрохирургия / Невролог (невропатолог)»

Вопрос №746535 :: (29.11.2013 20:45) :: Ответов: 3; Комментариев: 0
Галина
Жен., 1 лет.
Россия Нефтеюганск
Добрый вам вечер! Моей племяннице 1,11месяцев, с рождения пятна на лице и на теле, первые судороги были в 2-ух месячном возрасте, и повторялись в месяц раз, после чего стали учещаться до 12 раз в сутки. Прошли обследование , вот заключение.
Заключительный клинический диагноз: Q85.8 Энцефалотригеминальный ангиоматоз (синдром Штурге - Вебера). Симптоматическая фокальная эпилепсия, лобная форма, приступный период. Эпистатус (от 22.10.12г.) Правосторонний спастический гемипарез с умеренно выраженным нарушением двигательной функции, с преобладанием в руке. Задержка статомоторного развития.
Сопутствующий: Ангиопатия сетчатки OU.
МРТ головного мозга - выявлена ангиома арахниодальной оболочки левой гемисферы головного мозга.
Мониторинг ЭЭГ: Заключение четырехчасового дневного видео-ЭЭГ мониторинга: Физиологические паттерны сна 1-3 стадии в правой гемисфере, в течении 2часов 35минут с форсированным пробуждением выражены удовлетворительно. Архитектоника сна в норме. Во время сна в левой гемисфере:- снижена амплитуда биоэлектрической активности на 10-20% - не регистрируется (сонные веретена) - плохо выражены K комплексы, вертекс потенциалы. Фоновая запись активного бодрствования и засыпания без изменений биоэлектрической активности головного мозга. Основной ритм соответствует норме. Убедительных данных за эпилептиформную активность межполушарную асиметрию нет. Пароксизмальные состояния не зарегистрированны.
Консультация Офтальмолога - С анамнезмом ознакомлена. На момент осмотра, жалоб не предъявляет. Обективно- Движение глазных яблок в полном объеме, безболезненны, угол девиации 0. ОИ Спокойны. Оптические среды прозрачные. Зрачкиравные, реакция на свет живая. Глазное дно: ДЗН бледновато-розовый, границы четкие. Артерии и вены слегка сужены, ход сосудов прямолинейный. Рефлекс с макулы четкий, периферия без особенности. Диагноз специалиста Основной: Ангиопатия сетчатки OU.
(Финлепсин ретард 200 мг/таб.) в дозе 19,44 мг/кг/сут. по 1/2 таб. утром в 08:00 и 1/2 + 1/6 таб. - вечером в 20:00ч. - до 04.11.12г., с дальнейшим медленным увеличением дозы препарата на 5 мг/кг/сут (1/3 таб.) х 1 раз в 14 дней с доведением её до 30 мг/кг/сут
С 05.11.12г. до 18.11.12г. - в дозе 24,9 мг/кг/сут. 1/2таб. + 1/3 таб. - утром в 08:00ч. и 1/2 таб.+ 1/6 таб. вечером в 20.00ч., после еды.
С 19.11.12г. - в дозе 27,7 мг/кг/сут. - по 1/2 таб. +1/3 таб. - утром в 08.00ч. и 1/2 таб. +1/3 таб. - вечером в 20.00ч., после еды, постоянно, с отслеживанием динамики по эпиприступам на фоне приема в данной дозе не менее 2 месяцев.
депакин в сиропе по 7мл - утром 08.00, и 7 мл вечером в 20.00, после еды постоянно.
Кеппра 4,2 мл утром и 4,2 вечером с прибавкой раз в две недели по 00,2 мл.
Какой метод лечения или операции Вы могли бы нам посоветовать? Заранее огромное спасибо!!!
Елена Сергеевна. врач-невролог
врач-невролог
Здравствуйте , проконсультируйтесь с нейрохирургом очно по поводу хирургического лечения.
Время создания: 30 Ноября 2013 07:04 :: Тип участия: Прямая специальность
Оценок: 0
Зайцев Сергей Владимирович. невролог, врач высшей категории, кандидат медицинских наук, сайт http://nervos.ru
невролог, врач высшей категории, кандидат медицинских наук, сайт http://nervos.ru
Время создания: 02 Декабря 2013 12:01 :: Тип участия: Прямая специальность
Оценок: 0
Психотерапевт онлайн ™. Независимый консультант. Всегда на связи: https://t.me/psihoterapevt_onlayn
Независимый консультант. Всегда на связи: https://t.me/psihoterapevt_onlayn
Здравствуйте!
С учетом всего описанного, Вам показано исключительно оперативное (хирургическое) лечение, но только после очной консультации и обследования врачом-нейрохирургом.
Время создания: 20 Декабря 2016 18:51 :: Тип участия: Прямая специальность
Оценок: 0
Мнение зала