Синдром Денди-Уокера

«Неврология и нейрохирургия / Детский невролог (невропатолог)»

Вопрос №528960 :: (01.12.2011 12:29) :: Ответов: 2; Комментариев: 2
Елена
Муж., 6 лет.
Россия Ленинск-Кузнецкий
Добрый день! Очень нужна Ваша консультация! Моему сыну 5,5 лет. 07.06 этого года ему, на основании сделаной томограммы, вынесли заключение: КТ признаки нарушения ликвородинамики II степени: внутренняя асимметричная гидроцефалия II степени. Вариант аномалии Денди-Уокера. Косвенные КТ признаки гипотрофических изменений левого гипокампа.
Нам удалось пролечится стационарно в обласной больнице г. Кемерово с 27.06.2011 по 09.07.2011.. В выписки из истории болезни написано: неврологический статус: ОГ 51,5 см. Нистагма нет. Диплопия при взгляде вверх. Мышечный тонус удовлетворительный. Сухожильные рефлексы D=S. Непостоянные пирамидные знаки с 2-х сторон. Эмоционально лабилен, плаксив, гипердинамичен. УЗДГ брахиоцефальных сосудов - кровоток по сосудам каротидного и вертебрального бассейнов удовлетворительный. Гемодинамически значимых препятствий кровотоку не выявлено. ЭХО-ЭГ - смещения срединных структур, признаков гидроцефалии не выявлено. ЭЭГ - эпиактивность отсутствует. Бисинхронные разряды единичные. Очаговые изменения - межполушарная асимметрия. Общемозговые изменения смешанные, умеренной степени. Нарушения корково-подкорковых взаимоотношений легкие на диэнцефальном уровне.
В течении 3 недель после выписки принимали пирацетам и нейромультивит. В настоящее время возобновились жалобы на сильные головные боли по утрам и в машине. Подскажите, пожалуйста, возможно ли полностью вылечить наше заболевание? Если нет, то какие прогнозы на будущее с нашим диагнозом? Мальчик очень подвижен и хочет заниматься футболом, наш невролог не уверен, можно ли заниматься спортом! Очень жду Вашего ответа!
Милосердов Александр. Врач-реабилитолог Милосердов А.В.
Врач-реабилитолог Милосердов А.В.
Что такое синдром Денди-Уокера?
Синдром Денди-Уокера представляет собой нарушение работы головного мозга, включая мозжечок (а также область позади мозга, которая отвечает за движения), а также пространства вокруг него, заполненные жидкостью. Главными признаками данного синдрома является увеличение четвертого желудочка головного мозга (маленького канала, который позволяет жидкости перетекать между верхними и нижними отделами головного мозга и позвоночника, частичное или полное отсутствие мозжечкового червя), а также формирование кисты в области внутреннего основания черепа. Также может наблюдаться увеличение ликворных пространств, окружающих головной мозг, а также увеличение давления. Развитие синдрома может выражаться в четко выраженной форме или протекать в скрытой форме. Симптомы, которые часто проявляются в раннем детстве, включают медленное развитие моторики, а также прогрессивное увеличение черепа. В более поздние периоды у детей могут проявляться такие симптомы внутричерепного давления как раздражительность, рвота и конвульсии, а также такие симптомы расстройства мозжечка, как неустойчивость, недостаток мышечной координации или судорожные движения глаз. Среди иных симптомов могут быть упомянуты увеличенная окружность головы, выпуклость на задней стороне черепа, проблемы с нервами, контролирующими движение глаз, лица и шеи, а также расстройства характера дыхания. Синдром Денди-Уокера зачастую ассоциируется с расстройствами других сфер центральной нервной системы, включая отсутствие мозолистого тела (соединительное пространство между двумя полушариями головного мозга), а также аномалии в развитии сердца, лица, конечностей, пальцев рук и ног.

Существует ли лечение данной болезни?
Лечение больных, страдающих синдромом Денди-Уокера, обычно состоит из лечения связанных с болезнью проблем при наличии необходимости. Для отвода избыточной жидкости из мозга внутрь черепа может быть введена специальная трубка. Таким способом возможно снизить внутричерепное давление и уменьшить опухоль. Консультирование по вопросам наследственности может помочь родителям, детей которых страдающих синдромом Денди-Уокера, в случае, если они планируют завести других детей.

Каков прогноз в отношении синдрома Денди-Уокера?
Влияние синдрома Денди-Уокера на интеллектуальное развитие различно. Одни дети демонстрируют нормальное когнитивное развитие, в то время как другие дети никогда не достигают нормального интеллектуального развития даже когда гидроцефалия лечится правильно и на ранней стадии. Срок протекания болезни зависит от тяжести синдрома и расстройствами, связанными с болезнью.
Время создания: 01 Декабря 2011 20:21 :: Тип участия: Прямая специальность
Оценок: 2
Психотерапевт онлайн ™. Независимый консультант. Задать вопрос: https://t.me/psihoterapevt_onlayn
Независимый консультант. Задать вопрос: https://t.me/psihoterapevt_onlayn
Все очень индивидуально. А испрашивать прогнозов лучше у наблюдающего врача, чтобы не заниматься "народным творчеством", и не гадать.
Время создания: 30 Сентября 2019 19:44 :: Тип участия: Другая специальность
Оценок: 0
Мнение зала
(Гость) надежда 13.10.2013 14:09
здравствуйте! Хотела бы задать вопрос. Нашему сыну 10 лет. Первый год жизни ребенка был довольно тяжелый: очень мало и беспокойно спал (дежурили по очереди), затем невролог поставил диагноз СДВГ. Пррходили медикаментозное лечение. Память была да и остается хорошей(при хорошем самочувствии). Очень развит, подвижен, ходить начал рано, разговаривать рано(до года и ходил и разговаривал). Первые два класса учился очень хорошо несмотря на то что неусидчив. Но в прошлом году все изменилось. Нарастающая головная боль вплоть до нарушения речи. Обморочные состояния, истерики, страхи, и умственно очень снизил. Сделали МРТ головного мозга: определяется широкое сообщение 4 желудочка с расширенной большой цистерной мозга, червь мозжечка гипопластичен. Боковые желудрчки обычных размеров. 3 желудочек мозга не изменен. Субарахноидальные пространства умеренно расширенны в облости лобно-теменных долей. МР картина варианта Денди-Уокера.Лежали в краевой больнице прокололи Кортексин и др.мед.лечение. При этом сказали что о находке при обследовании надо забыть и плохо ребенку по другим причинам. И дали заключение: вегетативная дисфункция с преоблоданием симпатикотонии, цереброваскулярная форма, средней степени тяжести.На некоторое время было улучшение но началась школа и опять плохо. Голова болит в лобной зоне, тошнота, падает давление. Снимается цитромоном, диакарбом. Некоторые улучшения после кортексина. Любая умственная нагрузка-головная боль. Хотя выглядит здоровым и активным. Раньше посещал кружки и различные доп.занятия а сейчас учителя боятся и мы перевели его на дом.обучение. Кто-то говорит надо что-то делать спасать ребенка а в краевой больнице как-то не серьезно отнеслись. Как быть? Что нам делать? Как вернуть ребенка к нормальной жизни? Что необходимо предпринимать для поддержания его хорошего самочувствия?
   
См.выше.