Вопрос про диагноз

«Другие консультации / Гематолог»

Вопрос №901665 :: (17.02.2016 23:11) :: Ответов: 1; Комментариев: 0
Николай
Муж., 20 лет.
Россия Тверь
Здравствуйте.
В год заболел - постоянно температура, эритема, фотосенсебилизация, белок и эретроциты в моче. Перепробовали все - на преднизолоне пошло лечение. Через год поставили диагноз - системное заболевание соединительной ткани. Много раз в детстве лежал в столичных институтах - подтверждали диагноз.
В 2008 поставили «СКВ 3 степени, люпус-нефит».
Начиная с 2002 года во время обострений беспокоит система гемостаза. Проявляется в кровоточивости, удлинении АЧТВ, ПВ, ПТИ падает вплоть до 0, дефицит всего протромбинового комплекса. Вплоть до купирования обострения скв беспокоит. Во время ремисиии - все идеально.
В мае 2015 началось обострение. Снова коагулопатия, длящаяся до сих пор. В столице в институте гематологии выявили дефицит Х фактора. Но и главный гематолог и столицы и области пишут его как вторичное. Говорят что на основе СКВ это, а именно - почечной патологии. С почками непорядок еще с детства. При обострении повышается белок, эретроцитурия на все поле зрения, появляются цилиндры.
В 2015 году в области засомневались в диагнозе. Оповестили главного ревматолога в столице. Послали все выписки. Тот выставил диагноз - первичное заболевание - дефицит Х фактора свертывания, вторичное - недифференцированный коллагеноз. Гематологи в шоке от такого все. В общем до сих пор там споры, что первичное что вторичное.
Тем временем у меня стабильно температура повышается раз в день (в разное время), лихорадит. Сбивают дексаметазоном В/В (буквально 2-3 минуты).
Эретроцитурия на все поле зрения. Белок 0.3-0.5 Микроильбуминерия 600. Цилиндры все кроме эпителиальных.
2 недели назад сам провел себе пульс - терапию метипредом 1г. и эндоксаном 1г, по схеме, которой лечили 5 лет назад (на ней я вышел в ремиссию).
После проведения, меня вплоть до сегодняшнего дня не беспокоила лихорадка, температура повышалась не каждый день, максимум до 37,3. Общее самочувствие улучшилось, белок в моче упал, появилась прозрачность, эретроцитурия на пол поля зрения. Главный ревматолог до сих пор настаивает на диагнозе «дефицит X фактора». Эффекта от пульс-терапии он «не видит».
Проблема в том, что пока они там разборки производят, на местном уровне запретили проводить пульс-терапии. С сегодняшнего дня я чувствую ухудшение, анализы на почки становятся хуже, появляется слабость.
Есть ли смысл проводить их снова?
Вплоть до того что в частную клинику пойду.
И вообще бывает ли коллагеноз на фоне наследственного дефицита Х фактора, который кстати проявляется только при обострениях почек, и лечится кортикостероидами))) Что вызывает, извините, смех у всех гематологов смех.
Александр Юрьевич. Врач общей практики, терапевт.
Врач общей практики, терапевт.
Необходимы совместные и очные усилия гематолога и ревматолога.
Время создания: 21 Февраля 2016 14:38 :: Тип участия: Другая специальность
Оценок: 0
Мнение зала