заболевание крови

«Другие консультации / Гематолог»

Вопрос №1064659 :: (30.01.2020 21:12) :: Ответов: 1; Комментариев: 21

Марина
Жен., 57 лет.
астрахань

Здравствуйте, доктор. Сын с самого детства часто болеет простудными заболеваниями. Сейчас ему 30 лет, в течении 5 лет он периодически сдает анализы и общий анализ крови показывает гемоглобин 165-170 и повышенные тромбоциты 550-630. Эритроциты 5.7-6.0. Еще постоянно повышен билирубин,поставлен синдром Жильберра. Кроме этого оказался и положительный Джак 2. Гематокрит 48-49. СОЭ-2. По УЗИ немного увеличена селезенка. Остальные анализы в пределах нормы. Такие анализы уже на протяжении 5 лет, раньше просто никто не смотрел тромбоциты. Скажите,пожалуйста,о чем могут говорить такие анализы на протяжении 5 лет? И какие еще надо сдать анализы,чтобы определить причину повышения тромбоцитов?

Быков Дмитрий Александрович. гематолог, онколог. Москва.

Быков Дмитрий Александрович

гематолог, онколог. Москва.

Имеется хроническое миелопролиферативное заболевание. Для уточнения варианта заболевания показано исследование костного мозга - трепанобиопсия.

Время создания: 31 Января 2020 20:09 :: Тип участия: Прямая специальность

Оценок: 0

Мнение зала

(Гость) Сергей 31.01.2020 07:50

Осталось лишь обратиться к гематологу за лечением. Даже костный мозг смотреть нет необходимости.

(Гость) Сергей 01.02.2020 08:33

В данном случае исследование костного мозга относится к малым критериям. Процедура инвазивная, а значит возможны осложнения. К тому же весьма болезненная. Делать ее или нет вопрос скорее академический. По крайней мере на лечение существенно не повлияет.
Под JAK2 скрывается всего три болезни: ИП, ЭТ, ПМФ. ПМФ это была бы анемия, что в данном случае с точностью до наоборот. Для эссенциальной тромбоцитемии (ЭТ) необходимо исключить истинную полицитемию (ИП). Да, сделать это можно по анализу костного мозга. Однако с тем же уровнем достоверности можно посмотреть эритропоэтин в крови, который при ИП будет как минимум у нижней границы нормы или ниже ее. Следует учитывать, что эритроцитоз при ИП может быть не выраженным из-за дефицита железа в организме. Для уточнения следует сделать анализ на сывороточное железо и ферритин. Также необходим анализ на витамин B12, который при ИП будет повышен, и щелочную фосфатазу, которая отражает активность костного мозга (будет повышена). Если учитывать гемолиз (синдром Жильбера), эритроцитоз явный.
Учитывая, что в представленных данных присутствует эритроцитоз и повышен гемоглобин, вероятность ЭТ маловероятна. Предполагаемая стадия болезни - 2А. Цель лечения будет одна - не допустить тромботические осложнения. В качестве лечения будут использоваться кровопускания до гематокрита 45% и антиагреганты (в основном аспирин). Учитывая возраст и отсутствие лейкоцитоза, лечение цитостатиками (в основном гидроксимочевина) не показана. В целом прогноз благоприятный. Если будет лечиться, то еще столько же проживет.

(Гость) марина 01.02.2020 17:22

Уважаемый, Сергей. Вы очень подробно все обьяснили.Но на протяжении 7 лет все написанные вами анализы нормальные: сывороточное железо-20-30,эритропоэтин делали 3 года назад-4,8,щелочная фосфотаза в норме,витамин В12 был 1015, а через 3 месяца был уже 500.За все эти годы увеличились только тромбоциты.Впервые,лет 10 назад были чуть выше 500,а сейчас выше 600-650.При каком заболевании растут только тромбоциты? И что это, ИП или ЭТ? Спасибо за ответы.

(Гость) Сергей 01.02.2020 19:11

эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ)
истинная полицитемия (ИП), она же эритремия.

эритропоэтин все же снижен... Дмитрий Александрович прав, нужна трепанбиопсия, чтобы поставить точку в вопросе. Или хотя бы повторите анализ эритропоэтина и щелочной фосфатазы.

(Гость) Сергей 01.02.2020 19:14

И при ИП, и при ЭТ тромбоцитоз имеет место быть. Только странно, что за столь длительный период нет ни диагноза, ни лечения.

(Гость) Сергей 01.02.2020 19:39

А вообще-то я так скажу: что с легкими? Может JAK2 ошибочный? Попросите повторить анализ + MPL (тоже мутация, но в отношении тромбоцитов). Можно списать тромбоцитоз на гемолиз (синдром Жильбера), но смущает JAK2. Да и одно другому не мешает.

(Гость) марина 01.02.2020 21:17

Часто болеет простудными заболеваниями,бывают и бронхиты.К сожалению, джак 2 не ошибочный,его он уже 3 раза сдавал. И даже в 2015 году делали трепанобиопсию. Вот такое заключение было: морфологическая картина крайне подозрительная по принадлежности к МПЗ. Но тромбоциты стали немного выше,630-650 и ни конкретного лечения, ни диагноза.

(Гость) Сергей 02.02.2020 08:04

Анализ костного мозга не всегда решает вопрос в данном случае. Это факт. То, что вы описываете наиболее характерно для истинной полицитемии. Про лечение исчерпывающе описал. Можно пить аспирин, пентоксифиллин, но наиболее эффективным будет клопидогрел. По поводу препаратов уточняйте вопрос с врачом очно. Также рассмотрите с врачом вопрос о лечении кровопусканием (250-300 мл) с реополиглюкином, но не чаще, чем через пять дней (могут сделать чаще, так как это вопрос койко-мест). Целевой гематокрит - 45. Два кровопускания подряд вполне достаточно будет. Направление на такое лечение обязан выдать гематолог. Лечат в терапевтическом отделении по месту жительства.

(Гость) марина 02.02.2020 08:23

Получается что разницы в лечении нет,что бы это не было,ИТ или ЭТ? Но какие все таки аналиэы говорят.что это ИТ, а не ЭТ? Сын с самого детства высокий. бледный и худой. Вес его 61-62 кг при росте 1.80. А при ИТ я читала, что люди красные и полнокровные.Если вам не трудно,то напишите пожалуйста,что по вашему мнению,говорит именно за ИТ?

(Гость) Сергей 02.02.2020 09:13

За истинную полицитемию говорит повышение эритроцитов в крови (для диагноза 6.0 не достаточно), гемоглобин (для диагноза 170 не достаточно), при этом низкий эритропоэтин (в данном случае у нижней границы нормы, снижается как компенсация из-за эритроцитоза), увеличение селезенки, может быть тромбоцитоз и лейкоцитоз. Для эссенциальной тромбоцитемии эритроцитоз является исключением диагноза.
Но по большому счету на лечение это не влияет, используются все те же препараты.

(Гость) Сергей 02.02.2020 08:11

Еще раз подчеркну, препараты указал не для самолечения, а с целью решения вопроса с гематологом. Ибо я не знаю о сопутствующих патологий и не могу оценить риск/пользу от такого лечения.

(Гость) марина 02.02.2020 08:36

Спасибо вам за то,то что не оставили без ответов мои вопросы и очень доступно обьяснили.

(Гость) Сергей 04.02.2020 07:16

Тут со знакомым поговорил. У него вопрос есть. А как давно селезенка увеличена (заодно размеры)? И сколько до этого было эритроцитов? Когда выявлено повышение билирубина и до каких значений (цифры)?

(Гость) марина 04.02.2020 21:03

Селезенку начали смотреть только с 2012 года. ЕЕ размеры последние разы были 125*45,через год 121*46. Эритроциты в 2012 году были 5.7,гематокрит 48, 2014 году эритроциты 5.8-5.9, 2016 год-эритроциты 6,13,гематокрит 51,2017-2018 год - эритроциты 5.88-5.95,2019 год-эритроциты 5.81,гематокрит 47.5,тромбоциты самые высокие за все время- 668. Билирубин был и 29,и 38,и 42. Самый высокий был 61. Выявили тоже случайно. Жильбера поставили в 14 году.Может еще надо сдать какие нибудь анализы? Читая критерии МПЗ, я все же сомневаюсь в диагнозе.

(Гость) Сергей 05.02.2020 06:37

Увы и ах, но диагноз ИП подтвердили уже давно. И вряд ли это синдром Жильбера. Это всего лишь разрушение эритроцитов в селезенке. Потому и эритроциты не повышаются. Если посмотреть морфологию эритроцитов, то можно будет найти их с формой капельки.
А для Жильбера нужна самая малость. Сдать анализ крови на билирубин и его фракции, двое суток поголодать и снова сдать этот же анализ и еще общий анализ мочи. Плюсом анализ крови на гепатиты. Этого будет достаточно.
Больше мне нечего дополнить. Тут нужно лечить.

(Гость) марина 05.02.2020 11:36

Пока никто не подтвердил это заболевание. Под вопросом поставили МПЗ неклассифицированное. А Жильберра подтвердили по анализу крови на мутацию гена.

(Гость) Сергей 05.02.2020 14:13

Я не против.

(Гость) Кристина 29.08.2023 14:26

https://t.me/+p2Sg3aYhqTkzY2Uy
Здравствуйте. Приглашение в группу для людей с диагнозом ип

(Гость) Кристина 29.08.2023 14:26

https://t.me/+p2Sg3aYhqTkzY2Uy
Здравствуйте. Приглашение в группу для людей с диагнозом ип

(Гость) Наталья 14.04.2021 11:17

Добрый день! Мне 38 лет. На протяжении 5-6 лет повышены тромбоциты до 550, сдала анализ на мутацию ЖАК-2, выявили8,8%. Поставили диагноз истинная полицетемия. Было 1 кровоспускание, назначили только кардиомагнил 75м/1 раз в сутки (который я так пью на протяжении 5 лет). В марте ездила на консультацию в Москву, сказали нужно сделать трепанбиопсию и рассмотреть лечение интерферонами. Подскажите пжта необходимо ли делать трепанбиопсию, если диагноз ИП подтвердили и поставили и нужно ли начинать лечение интерферонами , если тромбоциты на протяжении 5 лет держаться до 600?

(Гость) Кристина 29.08.2023 14:24

https://t.me/+p2Sg3aYhqTkzY2Uy
Здравствуйте. Приглашение в группу для людей с диагнозом ип

Полная версия страницы »»»